Schizophrénies débutantes : diagnostic et modalités thérapeutiques

Conférence de consensus

organisée par

Fédération Française de Psychiatrie
selon la méthodologie de l’ANAES
avec le soutien de la Direction Générale de la Santé

23 et 24 janvier 2003

Membres du Jury : Dr François PETITJEAN (Président du Comité d'organisation) Pr Michel MARIE-CARDINE (Président du Jury) Dr M. BATLAJ-LOVICHI, Dr J. BENSIMON, Melle C. CABANAC, Mme C. CHERIAUX-FALLOURD, Mr L. CRANT, Mme N. DEBIESSE, Mme De MAXIMY, M B. ESCAIG, Dr B. ESTRABOL, Mme FINKELSTEIN, Dr C. GURY, Dr C. LAUNAY, Mr Ch. MARCHANDET, Mme A. OWENS, Dr A. PLANTADE


Texte des recommandations courtes élaboré par le jury

Introduction

On désigne sous le terme de schizophrénies un ensemble d’affections dont la prévalence est habituellement estimée à 1 % de la population générale partout dans le monde.
Le caractère chronique de ces affections, les souffrances qu’elles engendrent pour les individus atteints et leurs familles, la nécessité de développer des thérapeutiques et des programmes de soins intra et extra hospitaliers adaptés, en font un enjeu majeur de santé publique.
La Fédération Française de Psychiatrie avait organisé en 1994 une première conférence de consensus sur le traitement au long cours des psychoses schizophréniques,
Il a paru opportun d’en organiser une nouvelle en 2003 pour préciser les éléments permettant un diagnostic précoce et d’actualiser les données concernant la conduite thérapeutique.

1. Diagnostic

1-1 Schizophrénies à début aigu

L’étude d’ensemble des psychoses délirantes aiguës fait apparaître que l’évolution se fait schématiquement :
- dans 25 % des cas vers la résolution complète et cet accès restera un épisode unique
- dans 25 % des cas vers des récidives à plus ou moins long terme, chaque accès ayant la même valeur qu’un épisode unique, sans évolution vers une psychose chronique
- dans 50% des cas, différentes études montrent une évolution d’un seul tenant ou, après plusieurs récidives, vers une psychose chronique, qui se subdivise en : 1/3 de schizophrénies, 1/3 vers des psychoses chroniques non schizophréniques à début plus tardif, 1/3 de troubles bi-polaires
Le diagnostic différentiel entre schizophrénie et trouble bipolaire est souvent difficile au début .Il peut être difficile de distinguer la sémiologie schizophrénique négative de la symptomatologie thymique dépressive : l’apathie, le retrait, l’anhédonie, peuvent appartenir aux deux registres. Quant aux états maniaques ,ils comportent souvent chez le sujet jeune des symptômes psychotiques associés.

Recommandations thérapeutiques pour les débuts aigus : voir question 3.

1-2. Schizophrénies à début insidieux. Prodromes.

Les formes à début insidieux sont les plus fréquentes(70% des cas ).Elles comportent 4 phases évolutives :
- une phase pré-morbide ,sans symptomatologie clinique avérée mais pouvant témoigner d’ une vulnérabilité(voir 2.3).
- une phase prodromique faite des premiers signes précurseurs , jusqu’à l’apparition du premier épisode processuel .Sa durée moyenne est de 6ans (variant de moins d’un an à plus de 20 ans).
- puis la phase symptomatique avérée ou premier épisode avec des signes psychotiques francs, en continuité avec l’épisode précédent.
- Elle est suivie par une phase de rémission, plus ou moins complète, caractérisée par la persistance de symptômes résiduels.

Recommandations

Les prodromes constituent des signes d’alerte qui doivent attirer l’attention de l’entourage ou du médecin et doivent faire redouter une évolution vers la schizophrénie. La majorité des auteurs s’accordent à considérer que la survenue d’un changement dans le comportement et le vécu des sujets, marque l’émergence des signes prodromiques, ce qui permet de les séparer de la phase pré morbide qui est le plus souvent silencieuse .
La phase prodromique est variable dans son mode d’expression :
- modifications comportementales ( retrait social, agressivité)
- symptômes de type névrotique (anxiété, irritabilité, troubles obsessionnels compulsifs ou hystériques etc.)
- symptômes thymiques (oscillations de l’humeur, humeur dépressive, anhédonie)
- troubles de la volition (apathie, perte de motivation, d’intérêt )
- troubles cognitifs (troubles de l’attention, de la concentration, de la mémoire, phénomènes de blocage de la pensée )
- symptômes physiques, impressions corporelles bizarres.
- symptômes divers tels : méfiance, sensitivité dans les relations inter personnelles.
Le diagnostic du caractère prodromique de ces symptômes n’est le plus souvent fait que de manière rétrospective car aucun de ces symptômes n’est à lui seul suffisamment spécifique.
Il est donc recommandé de rechercher systématiquement et activement des symptômes productifs précoces (notamment les idées de référence, thème de persécution, télépathie, syndromes d’influence, hallucinations auditives etc.), car si on n’interroge pas les patients, ceux-ci n’en parleront pas nécessairement (honte, oubli, troubles de l’attention, déni de la pathologie).

1-3 Apports du bilan psychométrique et cognitif

Différentes recherches portent sur des tests neuropsychologiques dans des populations à risque génétique : Continuous Performance Task ,Wisconsin Card Sorting Test ,Wechsler Intelligence Test.
Cependant aucun test psychométrique ou cognitif ne permet d’asseoir avec certitude le diagnostic de schizophrénie au début .

1-4 Apports des techniques neuro-physiologiques et de neuro-imagerie

Certaines méthodes permettant d’identifier des marqueurs de vulnérabilité chez des sujets à risque constituent des pistes prometteuses(poursuite des mouvements oculaires ,potentiels évoqués cérébraux endogènes ,conductance cutanée).Elles semblent peu utiles pour aider à diagnostiquer ou traiter une schizophrénie débutante. Seul un scanner cérébral ou une IRM peuvent être recommandés pour éliminer une cause organique.

2. Données épidémiologiques, vulnérabilité, facteurs de risque

2-1 Epidémiologie

Le taux d’incidence de la maladie est d’environ 0,1 pour 1000 habitants.
L’apparition de la maladie se situe dans la plupart des cas avant 25 ans. Elle est plus précoce chez les hommes que chez les femmes.
Les études de l’OMS ont établi l’universalité de la schizophrénie.
Son incidence et sa prévalence sont à peu près équivalentes quel que soit le type de société étudiée.
Le rôle exact de la culture est difficile à déterminer. Les éléments retrouvés dans des groupes de sujets migrants de première ou deuxième génération sont la difficulté d’accéder aux soins et la précarité économique.
Un vaste consensus existe pour dire que la schizophrénie résulte d’interactions complexes entre facteurs génétiques et facteurs de risque environnementaux .Les facteurs environmentaux sont précoces (péri-nataux)et/ou tardifs (phase de l’adolescence) et interviennent dans le processus neuro-développemental.

2-2 Génétique

La génétique épidémiologique a permis de mettre en évidence l’existence d’une composante génétique dans la schizophrénie. Cependant les études de biologie moléculaire ont produit des résultats contradictoires. Cette situation peut être expliquée par les obstacles qui surviennent lors de la recherche des maladies à hérédité complexe. Deux conclusions principales peuvent être tirées des études réalisées jusqu’à présent :
- le pattern de risque familial suggère que plusieurs gènes sont impliqués dans la schizophrénie . - afin de réduire le caractère non opérationnel des classifications diagnostiques, de nouvelles stratégies ont été décrites.
Elles ont pour objectif la définition des phénotypes par des traits sub-cliniques, appelés endophénotypes.

2-3 Facteurs environmentaux précoces

Par facteurs de risque environnementaux on entend les facteurs de risque biologiques, psychologiques et sociaux .Les facteurs de risque environmentaux précoces sont essentiellement péri-nataux :complications obstétricales,exposition à des agents infectieux,carences nutritionnelles...) Ils ont statistiquement une valeur prédictive faible.
Un certain nombre d’enfants présentent des particularités antérieures au début de la psychose qui expriment des facteurs de vulnérabilité et interagissent avec l’environnement
Il s'agit d'anomalies du développement psychomoteur ( retard à la marche ), d'anomalies du développement cognitif ( baisse de l'efficience intellectuelle, troubles du langage , de la concentration ) , d'une tendance au repli sur soi et de perturbations de la relation précoce entre mère et enfant .La baisse des performances scolaires est un signe classique des débuts de la schizophrénie. Elle peut survenir au cours de la phase prémorbide, et se manifeste toujours dans la phase prodromique. La phase aiguë entraîne une rupture scolaire.
La notion de vulnérabilité dans le domaine de la schizophrénie doit s’entendre d’une manière globale faisant intervenir à la fois des données issues de la biologie et des concepts issus des théories psychodynamiques et phénoménologiques.

2-4 Facteurs tardifs

Il existe une clinique de l’adolescent, soit révélatrice d’un dépassement des capacités du sujet, soit témoignant de sa vulnérabilité, ou même constituant les premières manifestations d’une schizophrénie :cette clinique justifie un repérage attentif et un traitement utilisant tous les moyens à disposition,y compris la prescription de psychotropes. Il est incontestable que le processus de l’adolescence en lui-même aggrave la vulnérabilité à la schizophrénie .Le repérage de sujets à haut risque dans une population d’adolescents ou de jeunes adultes, s’avère particulièrement difficile du fait de l’incidence relativement faible de la maladie Il est donc indispensable de disposer d’outils permettant de sélectionner les patients potentiels, par la méthode des filtres bien connue en épidémiologie. La stratégie du repérage progressif (closing-in dans la littérature internationale) permet cette sélection .Certaines équipes (notamment à Melbourne, Australie) ont créé des centres d’accueil en milieu urbain qui reçoivent, de manière non stigmatisante, ces sujets jeunes afin de répondre au malaise plus ou moins défini qu’ils ressentent, à leurs inquiétudes concernant par exemple des antécédents familiaux .

2-5 Lien entre certains troubles envahissants du développement et la pathologie schizophrénique

Le risque d’évolution des troubles envahissants du développement (psychose infantile) vers la schizophrénie est relativement faible et identique à celui de la population générale .
Les psychoses infantiles qui évoluent plus fréquemment (8 à 17 % des cas) vers la schizophrénie sont les suivantes :Autisme de haut niveau , Syndrome d’Asperger, Dysharmonie psychotique (et Multiple Complex Developmental Disorders)
Les éléments significatifs dans l’appréciation du risque sont les signes productifs .
Ils ne suffisent pas à affirmer le diagnostic de schizophrénie. C’est le critère de durée de ces signes qui est essentiel.

2-6 Schizophrénie infantile

Historiquement on regroupait toutes les psychoses infantiles sous le terme de« schizophrénie infantile ». Le repérage de l’autisme infantile et les travaux qui ont suivi, ont individualisé de façon plus claire de nombreuses formes cliniques de ces psychoses . La perspective développementale et les longitudinales ont réintroduit la notion de schizophrénie infantile dans les différentes classifications nosographiques. Le diagnostic différentiel de schizophrénie infantile est certainement difficile, en particulier avec les psychoses infantiles non déficitaires, les troubles bipolaires et certains troubles de la personnalité. Il est cependant important de le préciser car ce diagnostic justifie le recours au traitement pharmacologique, en association avec les modalités habituelles de traitement des psychoses infantiles.

2-7 Abus de substances psycho-actives

Il ressort des différentes études que parmi les substances psycho-actives c’est le cannabis qui est un des facteurs de risque les plus significatifs. C’est aussi le plus étudié en raison du grand nombre de consommateurs Il est fortement recommandé :
- De ne pas banaliser l’usage de cannabis et de revenir sur la banalisation antérieure
- D'informer plus largement le public et les professionnels des risques de psychose induits par le cannabis et les autres substances psycho-actives (ecstasy et autres dérivés amphétaminiques) dont la consommation augmente dans la population adolescente.
- De poursuivre les études en population générale pour affiner l’évaluation du risque induit par le cannabis et le autres drogue dites récréatives.

2-8 Troubles graves du comportement

Il existe une relation significative mais modérée entre violence et schizophrénie, avec un risque accru dans le cas d’usage de toxiques. La violence observée peut être l’acte inaugural de la maladie.
On observe une sur-représentation de la population schizophrène en prison
Les tentatives de suicides sont plus fréquentes et aboutissent plus souvent à un suicide .

Recommandations

- Rechercher en milieu carcéral si un comportement anti-social ,ou des comportements auto-mutilatoires ou suicidaires ne masquent pas une schizophrénie
- Rappeler l’importance de la notice individuelle établie par le magistrat d’après les informations données par le sujet lors de la décision d’incarcération. Elle comporte des renseignements sur l’état de santé du détenu qui devraient être communiqués dès son arrivée au service médical de la prison.
- Demander que soit faite une plus grande information sur ces comportements à risque auprès des professionnels de police et de justice.

3. Thérapeutique

3-1 Modalités générales du programme thérapeutique

Il est important de poser le diagnostic de la façon la plus précoce possible. La prise en charge d'une schizophrénie débutante doit impérativement intégrer la triple dimension biologique, psychologique et sociale de l'individu.
Elle doit être multidisciplinaire et personnalisée.
Elle doit inclure le dépistage des comorbidités somatiques et psychiatriques (en particulier l’abus de substances psychoactives).
Il est recommandé :
- De bien peser les indications du traitement ambulatoire ou de l'hospitalisation.
- D'utiliser des méthodes d'information systématique du patient et de sa famille à propos des symptômes, des facteurs étiologiques, du traitement et de l'évolution de la maladie. Le travail avec la famille sur les problèmes concrets de la vie quotidienne avec un jeune schizophrène doit être organisé.
- De maintenir la chimiothérapie antipsychotique pendant une durée de 1 à 2 ans après rémission symptomatique d’un premier épisode psychotique (recommandation de grade A).
- Cette recommandation renforcée si d’emblée ou à court terme, des signes de mauvais pronostic apparaissent ou deviennent prédominants.

3-2 Structures de soins

Pour éviter toute stigmatisation, une prise en charge ambulatoire sera préférée .Lorsque le traitement à domicile est impossible, l'hospitalisation conventionnelle, au besoin sans consentement, conserve des indications indiscutables : si le patient et/ou sa famille le souhaite et que la demande semble adaptée, lors d'états cliniques requérant une surveillance permanente (risque suicidaire, troubles majeurs du comportement et surveillance des effets indésirables médicamenteux le cas échéant). Ces hospitalisations devront avoir lieu dans des unités spécialisées pour ce type de patients. Les séjours seront de courte durée, suivis d'une reprise du traitement ambulatoire .Quelle que soit la structure choisie le jury recommande qu'un soignant référent coordonne la prise en charge dans sa globalité.

3-3 Agents pharmacologiques

Le jury recommande l'utilisation en première intention des antipsychotiques de seconde génération, notamment chez l'adolescent .Cette recommandation est fondée sur l’existence pour ces produits d’un ratio efficacité/tolérance plus favorable que celui des produits de première génération (recommandation de grade A)
En cas d'efficacité insuffisante, on pourra avoir recours aux antipsychotiques conventionnels. Dans tous les cas, les posologies devront tendre vers la dose minimale efficace afin de limiter au maximum les effets indésirables de ces traitements. La monothérapie antipsychotique doit être privilégiée, si possible sous forme orale.
Ces traitements nécessitent une surveillance de certains paramètres cliniques et biologiques (poids, pression artérielle, glycémie, bilan lipidique, ionogramme sanguin, électrocardiogramme). Des études complémentaires sont nécessaires afin de mieux évaluer l'efficacité rapport bénéfice/risque (notamment la tolérance au long cours) des antipsychotiques de seconde génération.
L’utilisation de traitements thymorégulateurs peut constituer un appoint ou une alternative intéressante en présence d’un épisode psychotique aigu à tonalité thymique (recommandation de grade C).

3-4 Approches psychothérapiques

- La pratique de la cure-type psychanalytique chez les sujets présentant des manifestations schizophréniques débutantes est contre-indiquée.
- Cependant la prise en compte des éléments théoriques tirés de la psychanalyse inspire la pratique de nombreuses équipes de psychiatrie infanto-juvénile . Il existe un certain consensus professionnel pour estimer que cette approche peut apporter un éclairage utile à la compréhension des troubles .
- Il est recommandé d’ associer ces approches à des techniques comportementales et cognitives . Ces techniques sont centrées sur les symptômes ,l’observance du traitement et les habiletés sociales. Elles sont indiquées à partir d'une analyse comportementale ou cognitive conduite d'une manière très méthodique avec la collaboration du malade qui est activement recherchée.
Elles utilisent des instruments d'évaluation à toutes les étapes du traitement.

Recommandations

- Les thérapies cognitives et comportementales doivent être mises en place, en complément des autres thérapeutiques ,dès le diagnostic établi. (recommandation de grade A)
- Avec le support de ces techniques, les équipes soignantes doivent soutenir les familles et leur apporter des conseils pratiques adaptés à chaque situation de la vie quotidienne.
- Les techniques cognitives et, ou comportementales doivent être largement diffusées et la formation des professionnels encouragée.

3-5 Soutien aux familles

Un consensus existe actuellement sur le fait qu’à la prise en charge du patient dans la communauté doit s’associer outre les autres formes de thérapies (pharmacologique, socio-thérapique...), le soutien de sa famille. Actuellement le regard porté sur les familles ne doit plus être stigmatisant et l’on doit abandonner la vision d’une responsabilité causale des parents.

Recommandations

- Dès les premiers signes évocateurs, il est capital d’associer la famille et l’entourage à la prise en charge médicamenteuse et institutionnelle du patient. Ceci favorise l’alliance thérapeutique, déculpabilise et soutient les proches dans les difficultés de vie quotidienne y compris dans les situations de crise.
- On évitera tout dogmatisme. Le travail avec les familles ne doit pas se limiter à une seule approche. Il doit s’intégrer à la prise en compte de l’environnement global du patient. - En accord avec le patient, on informera au plus tôt les familles des modes de prises en charge et des possibles évolutions de la maladie.
- La participation à des groupes de parole est recommandée aux familles qu’ils soient mis en place par les équipes soignantes ou par les associations de familles .Une réflexion et une attention particulières doivent être accordées à la fratrie qui éprouve un réel besoin d’information et de soutien

3-6 Approches médico-pédagogiques

La situation particulière du médico-pédagogique à l’interface de deux champs distincts porte en elle même un risque de clivage .Si le principal enjeu est de préserver la continuité de la scolarité, on peut aussi s’en saisir comme d’un « ressort » thérapeutique. Les expériences prouvent que les poursuites d’études sont possibles parfois même à un niveau universitaire. Le pronostic social de la maladie en dépend.

Recommandations

- Dans la prise en charge des schizophrénies débutantes, un double dispositif doit se mettre en place précocement associant la prise en charge thérapeutique et un accompagnement dans les études dès que l’état clinique le permet.
- Les enseignants doivent pouvoir bénéficier d’une sensibilisation à ce type de problèmes.
- L’Education Nationale doit développer son pôle sanitaire : création de postes de psychologues au sein des établissements, augmentation du nombre des médecins et formation des personnels soignants en milieu scolaire au dépistage de la schizophrénie.
- Encourager la création de dispositifs soins- études- réadaptation dans chaque académie.

3-7 Alliance thérapeutique

L’alliance thérapeutique est fondamentale car elle permet l’engagement du patient, de son entourage et des soignants dans le soin. Elle comprend une bonne qualité immédiate de la relation thérapeutique s’exprimant par l’accueil, le respect des droits et de la dignité, le dialogue, l’évitement de l’épreuve de force ou de l’administration de thérapeutiques intrusives et la recherche opiniâtre du consentement au soin. Il est reconnu qu’elle permet de réduire de façon majeure le taux de rechute et ses conséquences et que dans le contexte d’un premier épisode psychotique où le taux d’inobservance du traitement est important, elle en réduit le risque.

Recommandations

- Toute démarche de soin doit reposer sur l’alliance thérapeutique entre le patient, son entourage et l’équipe soignante .La déstigmatisation et l’information grand public peuvent contribuer à lever les peurs collectives et individuelles contre le recours au soin, la crainte des traitements, l’idée d’incurabilité.
- Cette déstigmatisation passe aussi par l’amélioration des conditions matérielles d’accueil, par le confort et l’amélioration des locaux renvoyant une image plus valorisante des soins spécialisés.
- Dans les situations qui nécessiteront des soins sans consentement il importe de veiller au maximum à éviter les confrontations physiques, la violence, la contention et l’administration forcée de thérapeutiques médicamenteuses.

4 Questions éthiques. Evaluation

4.1 Prodromes

Le dépistage et le traitement des populations de patients présentant des prodromes du registre de la schizophrénie seront mis en œuvre dans le cadre de protocoles de recherche(recommandation de grade C) On utilisera dans le cadre de ces recherches des antipsychotiques de seconde génération.
L'information donnée au patient présentant des manifestations cliniques potentiellement prodromiques et à son entourage doit tenir compte de la validité des tests d'évaluation disponibles et de la nature probabiliste du risque évalué. Elle doit également considérer les bénéfices mais aussi les risques des interventions préventives, ainsi que les conséquences psycho-sociales possibles pour le sujet et sa famille.

4.2 Diagnostic avéré.

L'information constitue un outil thérapeutique important favorisant la relation de soin et le pronostic ultérieur. L'information au malade, mais aussi à son entourage, a montré son efficacité dans l'amélioration du pronostic à court terme et probablement à long terme de la maladie. Cette information doit être adaptée à la demande, faite de façon progressive, répétée, cohérente et partagée. L'utilisation des programmes psycho-éducatifs est préconisée pour améliorer l’observance thérapeutique et le pronostic(recommandation de grade A). La loi du 4 mars 2002 fonde la nécessité et les règles de l'information au patient.

4-3 Evaluation des dispositifs de soins

L’évaluation des dispositifs de soins accueillants des jeunes schizophrènes est indispensable pour mettre en adéquation l’offre de soin avec les besoins et les attentes des patients. A l’heure actuelle il n’existe pas d’accord sur la façon dont les besoins doivent être évalués.

Recommandations

Les évaluations doivent toujours inclure le point de vue du patient et seront complétées par des informations recueillies auprès des soignants et des membres de la famille. Les suicides et la violence font partie des axes prioritaires d’évaluation. On s’attachera également à évaluer la qualité de vie des patients.
La démarche d’évaluation des besoins individuels doit être continue et intégrée au soin. Il est tout aussi important d’évaluer les résultats des patients qui arrêtent prématurément les soins .La gestion et la prévention des risques doit faire l’objet d’une attention particulière pour améliorer la sécurité des patients, de leur entourage et de l’ensemble des intervenants.
L’évaluation des pratiques professionnelles doit être privilégiée, en particulier : la qualité de l’accueil du patient et de sa famille, l’accessibilité aux structures intra et extra-hospitalières, la participation aux décisions thérapeutiques, l’information, le respect de la dignité, la pratique et les modalités de la contention, le recours aux hospitalisations sans consentement.
L’évaluation des besoins collectifs de soins devrait être plus développée dans le cadre de la planification régionale et des projets d’établissement.


Dernière mise à jour : mardi 27 avril 2003 11:42:55

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